Эндокардит Леффлера с поражением обоих желудочков

ЛЕФФЛЕРА СИНДРОМ

(W. Loffler, швейцарский врач, род. в 1887 г.; син.:
летучие легочные инфильтраты, эозинофильная пневмония, эозинофильные инфильтраты легкого
) — сочетание транзиторных инфильтратов легких, определяемых при рентгенологическом исследовании, с высокой эозинофилией крови. Подобные инфильтраты обнаруживаются и в других органах.

Описан впервые Леффлером в 1932 г. Встречается во всех странах относительно редко, в тропических странах чаще.

Классификация синдрома Леффлера

Если есть этот синдром, то обнаруживается эозинофилия крови. Аналогичная картина прослеживается и в костном мозге.
Максимальное число эозинофилов в крови отмечается в момент созревания инфильтратов, и когда они начинают рассасываться.

По характеру течения и этиологическому фактору выделяют три вида синдрома:

• Обусловлен низким порогом чувствительности к воздушным аллергенам.
• Спровоцирован паразитарным поражением организма.
• Вызван аллергией на лекарства.

Заболевание может развиться неожиданно, при условии, что в организм попал какой-либо паразит. За последние годы участились случаи заражения токсокарозом. Он развивается, когда в организм проникают

домашних питомцев.

При синдроме Леффлера образуется скопление ингаляционных аллергенов, попадающих в лёгкие человека при дыхании. В лёгких образуются инфильтрационные очаги, которые при микробиологическом изучении представляют собой альвеолярный экссудат с повышенным числом лейкоцитов.

Иногда наблюдают периваскулярную инфильтрацию белыми кровяными клетками и мелкие тромбозы. Стоит отметить, что идентификация аллергена затруднительна, поэтому специалистам не всегда удаётся составить оптимальную стратегию лечения.

Существенная роль в этиологии заболевания отводится таким факторам, как паразитарная инвазия, ингаляционные аллергены, медицинские препараты, бактерии. Различные паразиты, мигрирующие через лёгочную ткань:

• кошачьи и собачьи аскариды;
• гельминты;
• шистосомы;
• плоские черви;
• острицы;
• стронгилоиды;
• анкилостомы;
• трихинеллы;
• токсокары.

Аллергены, проникающие внутрь организма ингаляционным способом:

1. Пыльца цветущих растений и деревьев.
2. Грибные споры.
3. Промышленные аллергены.

Медицинские препараты: антибактериальные препараты; бета — андреноблокаторы; ингаляторы группы стабилизаторов мембран тучных клеток. Бактериальные агенты: стафилококки, стрептококки, бруцеллы.

По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:

• обусловленный сенсибилизацией к аэроаллергенам
• вызванный паразитарной инвазией
• развившийся вследствие лекарственной аллергии

Симптомы заболевания

Впервые данный вид аллергической реакции – наличие в легком быстро исчезающего инфильтрата – был описан швейцарским профессором Вильгельмом Леффлером в тридцатых годах прошлого века. Позднее были выявлены подобные реакции в других органах.

Заболевание считается редким, что создает сложности при определении его социальных и возрастных порогов. Оно регистрируется во всех странах мира, чаще – в тропических регионах земного шара. От него страдают одинаково часто представители обоих полов. Обычно его обнаруживают у взрослых возрастом от 16 до 40 лет, но нередки и случаи заболевания детей и лиц преклонного возраста. В большинстве своем заболевшие – люди с высоким аллергическим статусом или повышенном порогом чувствительности.

Основной проблемой является сложность распознавания заболевания, поскольку оно крайне редко дает заметную симптоматику и, как правило, определяется по данным клинического обследования крови.

Для недуга характерно общее недомогание, слабость, субфебрильная температура, слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов. В некоторых случаях в мокроте могут

Возможна артралгия и крапивница. Рентгенологическое исследование показывает единичный очаг или множественное скопление инфильтратов разных размеров, локализующихся в одном или обоих лёгких. Инфильтрация гомогенная, без чётких краёв.

Если у человека крепкая иммунная система, то инфильтраты, как правило, должны бесследно исчезнуть через две — три недели. Нередко у больных появляется бронхоспазм. Аускультативная диагностика обнаруживает сухие хрипы, локализующиеся, преимущественно, в верхних сегментах лёгких.

Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого количества эозинофилов (60–80%). Если лёгочные инфильтраты окончательно сформированы, эозинофилия демонстрирует максимальный уровень.

В отдельных эпизодах инфильтраты являются «летучими», то есть способными к самоликвидации без постороннего вмешательства. Спустя 5 дней после их исчезновения, рубцы в лёгочной ткани не наблюдаются. Массивная гематогенная диссеминация паразитов в органы-мишени, включая лёгкие, сопровождается следующими симптомами:

• Непрерывный кашель со сгустками слизи.
• Отдышка.
• Кожные высыпания.
• Лихорадочное состояние.
• Тремор конечностей.
• Альвеолит.

Длительно существующая инфильтрация лёгких может объясняться проникновением паразитов в лёгочную ткань. Такое случается, например, когда ребёнок или взрослый заражается биогельминтами Paragonimus westermani.

Взрослая особь способна попасть в лёгкие через грудобрюшную перегородку и стенки тонкого кишечника, вовлекая в патологический процесс плевру. Конечный этап воспаления осложняется появлением фиброзных узлов, которые способны в дальнейшем образовать кистозные полости.

Причины развития синдрома Леффлера

Низкая частота заболевания среди населения создает трудности при выявлении его этиологии. Несмотря на это, выделяют несколько основных провокативных факторов его возникновения.

Причины легочной эозинофилии ИсточникПредставители

Ингаляционные аллергены	пыльца растений; плесень и грибок; химические соединения (никелевая пыль, соединения золота, цинка, бериллий и другие).
Лекарственные препараты	антибиотики пенициллинового и нитрофуранового ряда; бета-андреноблокаторы; ингаляторы определенной группы.
Бактерии	стафилококки; стрептококк; бруцеллы.
Паразиты	хилярии и кошачья двуустка; шистосомы и трихинеллы; анкилостомы и печеночная двуустка; токсокары, стронгилоиды и аскариды; острицы и другие виды плоских червей.
Неустановленные причины

Ингаляционные (воздушные) аллергены, которые попадают в организм с вдыхаемым воздухом, чаще всего становятся причиной заболевания.

Химические вещества редко вызывают аллергическую реакцию в виде легочной эозинофилии. В таком случае она проявляется, как правило, в виде бериллиоза – профессионального заболевания людей, контактирующих с определенного вида химическими средами, испарениями, элементами. Негативное длительное воздействие на легочные ткани имеет и внешние проявления: кожная сыпь дополняется эмоциональной раздражительностью.

Обычно признаки заболевания проявляются после достаточно длительного периода контактирования с аллергенами – более 10 лет. После прекращения контакта с раздражителем симптомы проходят быстро, в противном случае развиваются осложнения в виде пневмонии.

Передача бактерий от заболевшего к здоровому человеку может иметь место через предметы личной гигиены, еду, рукопожатие. Попав на открытую рану, они проникают в организм. Возможен также воздушно-капельный способ передачи патогенной флоры.

К развитию легочной эозинофилии может привести практически любой вид гельминтов, у которых личинки мигрируют через легкие (в органах дыхания их обнаруживают после заражения уже через 2-3 недели). Подселение может произойти как после контакта с домашними или дикими животными, так и с заболевшими людьми.

К факторам риска гельминтоза относится отсутствие гигиенических навыков. Соблюдение элементарных правил личной гигиены резко уменьшает вероятность заражения любым видом паразитов.

В каждом третьем случае причину легочного инфильтрата установить не удается. Такие случаи определяют как эозинофильную пневмопатию – патологический процесс в легких невыясненной этиологии.

Причины легочной эозинофилии ИсточникПредставители

Ингаляционные аллергены	пыльца растений; плесень и грибок; химические соединения (никелевая пыль, соединения золота, цинка, бериллий и другие).
Лекарственные препараты	антибиотики пенициллинового и нитрофуранового ряда; бета-андреноблокаторы; ингаляторы определенной группы.
Бактерии	стафилококки; стрептококк; бруцеллы.
Паразиты	хилярии и кошачья двуустка; шистосомы и трихинеллы; анкилостомы и печеночная двуустка; токсокары, стронгилоиды и аскариды; острицы и другие виды плоских червей.
Неустановленные причины

Основным пусковым механизмом патологического процесса является аномальное повышение уровня эозинофилов, вследствие чего создаются благоприятные условия для инфильтрации этими клетками функциональных тканей легкого. В результате развивается специфическое воспаление. Установлено, что одного наличия повышенного уровня эозинофилов недостаточно для развития легочной аллергии. Необходимым условием является активация клеток и выделение содержимого гранул (дегрануляция).

Отек и дистрофия тканей легких способствуют патологическому разрастанию соединительной ткани, приводя к снижению эластичности, уменьшению дыхательного объема и последующему развитию дыхательной недостаточности. Нарушенная работа легких приводит к ряду вторичных патологий – гипоксии, тромбоэмболии крупных артерий, дистрофии печени и др.

Методы лечения

Не исключено спонтанное выздоровление, без амбулаторного лечения. Чаще всего обходятся без

. Основная задача терапии, говоря языком науки, элиминация этиологических факторов.

Иными словами, утилизация из организма паразитов, и создание условий, неблагоприятных для их размножения. Необходимо проведение дегельминтизации. Если в основе синдрома Леффлера лежат аэроаллергены, то по возможности стараются свести к минимуму контакт с ними.

Приём глюкокортикоидов. Не следует принимать глюкокортикоиды на ранней стадии заболевания, потому что они хоть и ускоряют рассасывание инфильтратов, но в то же время осложняют постановку точного диагноза.

При сложных формах заболевания больному назначают недельный курс преднизолона три раза в сутки по 5 мг. Когда описываемое заболевание вызывает бронхоструктивный синдром, для лечения требуется аминофиллин или теофиллин.

Глистная инвазия требует назначения противопаразитарных препаратов. В борьбе с подобной проблемой отлично зарекомендовали себя следующие лекарственные средства:

1. Пирантел (оказывает действие на нематод, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов, что положительно сказывается на выведении их из пищеварительного тракта).
2. Карбендацим (проникая через оболочку гельминта, парализует его и в результате тот не может фиксироваться в кишечном просвете).
3. Мебендазол (эффективен против большинства известных гельминтов, способен нарушать утилизацию глюкозы и истощать гликогенные запасы гельминтов).
4. Альбендазол (антигельминтный препарат группы бензимидазолов).

Когда требуется госпитализация больного? При тяжёлой форме паразитарного инфицирования, сопряжённая обезвоживанием организма и при невозможности полного устранения эпидермальных, бытовых, пыльцевых аллергенов из окружающей среды.

Лечение

После подтверждения диагноза назначают комплексное лечение, направленное, прежде всего, на устранение этиологического фактора, симптомов заболевания и предотвращение развития тяжелых осложнений. Терапевтические мероприятия при легочной аллергии включают:

• Устранение причины повышенных эозинофилов в крови при помощи лекарственных средств группы цитостатиков (Эмбрихин, Бисульфан).
• Компенсацию сердечной недостаточности при помощи бронхолитиков (Сальбутамола, Теофиллина), системных глюкокортикостероидов (Преднизолона).
• Профилактику тромбообразования с использованием Гепарина.

Аллерголог рекомендует!

Дыхательная гимнастика по Бутейко как способ борьбы с Синдромом Леффлера.

Показания для госпитализации

Как правило, заболевание успешно лечится в амбулаторных условиях, но в некоторых случаях необходима госпитализация в стационар:

• невозможность устранения источника аллергена;
• тяжелые паразитные поражения;
• обезвоживание;
• наличие тяжелых сопутствующих диагнозов (например, онкологии);
• развитие легочной или сердечной недостаточности.

Факторы и зоны риска

Статистика заболеваемости синдромом Леффлера дает возможность выделить факторы, повышающие вероятность его возникновения, и определить группы людей, находящихся в зоне риска. К ним относятся:

• страдающие бронхиальной астмой (почти половина пациентов с подтвержденной простой эозинофильной пневмонией являются астматиками);
• активные и пассивные курильщики (к последним относятся те, кто не курит сам, но вынужден вдыхать табачный дым);
• люди со сниженным иммунитетом, особенно инфицированные ВИЧ, в меньшей степени это относится к тем, у кого иммунитет снижен на фоне хронических заболеваний и антибиотикотерапии, неудовлетворительного состояния экологии;
• люди, живущие в странах с тропическим климатом или часто и/или продолжительно посещающие их.

Если человек относится сразу к нескольким вышеуказанным категориям, вероятность развития синдрома Леффрера у него возрастает существенным образом.

Что касается частоты развития синдрома легочной инфильтрации с эозинофилией у детей, то ему более подвержены те, кто уже имеет аллергические кожные заболевания (крапивницу, экзему), повышенную чувствительность к лекарственным препаратам и растительным аллергенам. В группу повышенного риска также входят дети с гельминтозами и амебиазом.

Медицинская статистика заболеваемости позволяет выделить группу факторов, которые делают человека уязвимым перед синдромом. Речь идет о конкретных привычках и общем состоянии здоровья.

Кто находится в зоне повышенного риска?

1. Любители табака. К этой группе также относятся пассивные курильщики. Пагубная привычка ослабляет защитные функции легких.
2. Астматики. Примерно у 50 % пациентов с подтвержденной легочной эозинофилией в анамнезе присутствует бронхиальная астма.
3. Инфицированные ВИЧ. Главная причина развития патологического процесса — ослабленный иммунитет.
4. Больные онкологическими недугами.
5. Путешественники. В большей степени это касается туристов, исследующих страны Азии и Африки.

Принадлежность к одной или одновременно нескольким категориям из списка выше существенно повышает вероятность развития легочной эозинофилии.

Рекомендуемая терапия

Достаточно часто в особом лечении не нуждается синдром Леффлера. Симптомы у взрослых и детей за короткий срок самостоятельно проходят и никогда больше не появляются. Единственное научное объяснение данному факту — отсутствие контакта с аллергеном.

В остальных случаях терапия сводится к исключению провоцирующих его развитие факторов. Например, при заражении паразитами из организма выводят гельминтов. Если причина в принимаемых медикаментах, подбирают аналоговые средства.

Иногда синдром Леффлера не удается победить даже после интенсивной терапии. В этом случае может понадобиться подключение к аппарату ИВЛ и более стрессовое медикаментозное лечение. Среди препаратов, которые назначают при борьбе с легочной эозинофилией, можно выделить:

1. Стероидные гормоны. Наибольшей эффективностью характеризуется «Преднизолон». Длительное его применение способствует ускоренному «рассасыванию» инфильтратов. Если положительная динамика не наблюдается, целесообразно провести повторную диагностику. Вероятнее всего, у пациента воспаление иного типа.
2. Противоастматические средства («Аминофиллин»).
3. Отхаркивающие пилюли. Для улучшения процесса отхождения мокроты больным назначают муколитики («Лазолван», «Амброксол»). При наличии проблем с ЖКТ перечисленные препараты рекомендуется принимать в виде ингаляций.

Медикаментозную терапию может назначить только врач. Самолечение не рекомендуется, поскольку обычному человеку трудно рассчитать дозировку препаратов и длительность их приема. В противном случае редко удается избежать серьезных осложнений.

Методы диагностики

Описанная выше клиническая картина не является достаточным основанием, чтобы подтвердить синдром Леффлера. Симптомы у детей данной патологии и у взрослых практически не отличаются, поэтому всем категориям пациентов назначается общее комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

1. Рентгенограмма. На снимке при легочной эозинофилии можно отчетливо рассмотреть темные пятна. Это и есть инфильтраты.
2. Анализ крови. В норме в крови у здорового человека число эозинофилов не должно превышать отметку в 5-10 %. Увеличение данного показателя до 20-80 % позволяет заподозрить синдром Леффлера. Количество эозинофилов у детей в здоровом теле не отличается от этого параметра у взрослых.
3. Анализ мокроты. Секрет проверяют на наличие кристаллических образований из ферментов эозинофилов.
4. Анализ кала. Проводится с целью выявления паразитов в организме.
5. Аллергологические пробы.

Важной составляющей диагностики является изучение анамнеза пациента. Это неотъемлемая часть процесса установления причин и обстоятельств заражения. Без этих составляющих невозможно назначить грамотное лечение.

Симптомы и формы легочной эозинофилии

Часто патология протекает бессимптомно. Если же признаки проявляются, то обычно это сухой кашель (редко – мокрый с выделениями желтого цвета и вязкой консистенции), субфебрильная температура, ощущение общего недомогания. Рентгеновский снимок показывает единичные или множественные очаги инфильтрации легочной ткани разного размера и локализации.

Дополнительно могут быть выявлены следующие признаки:

• при аускультативном прослушивании легких – сухие хрипы в верхних их сегментах;
• бронхоспазм;
• увеличенное число эозинофилов в клиническом анализе крови (до 70% при умеренном лейкоцитозе);
• одышка;
• повышение температуры до 38-39º С;
• аллергические высыпания на коже (крапивница), артралгии.

Формы протекания патологии ФормаТечение заболевания

Простая	Скупая выраженность клинической картины: возможен дискомфорт в области трахеи и кашель (иногда – с выделением мокроты). Если болезнь спровоцирована гельминтной инвазией, возможно развитие панкреатита.
Острая	Характерно внезапное повышение температуры и наличие симптомов интоксикации. Возможно быстрое развитие дыхательной недостаточности.
Хроническая	Чаще встречается у астматиков, особенно женщин. К основным проявлениям относятся повышенная потливость, одышка, иногда – потеря веса.

При несвоевременной или неверной диагностике болезнь может иметь рецидивирующее течение. Рецидив может быть вызван как новым контактом с раздражителем, так и стрессовой ситуацией.

Формы протекания патологии ФормаТечение заболевания

Простая	Скупая выраженность клинической картины: возможен дискомфорт в области трахеи и кашель (иногда – с выделением мокроты). Если болезнь спровоцирована гельминтной инвазией, возможно развитие панкреатита.
Острая	Характерно внезапное повышение температуры и наличие симптомов интоксикации. Возможно быстрое развитие дыхательной недостаточности.
Хроническая	Чаще встречается у астматиков, особенно женщин. К основным проявлениям относятся повышенная потливость, одышка, иногда – потеря веса.

Показания к госпитализации

Оптимальным вариантом лечения пациентов, страдающих любыми видами пневмонии, является госпитализация. Однако с учетом проводимой политики, направленной на увеличение процента амбулаторного лечения, легкие случаи воспаления лечатся на дому. Госпитализация не требуется и при хронических процессах в стадии ремиссии.

Абсолютным показанием для стационарного лечения являются признаки дыхательной недостаточности (включение в процесс дыхания дополнительной мускулатуры, раздувание крыльев носа, цианоз губ, мочек ушей). Помимо этого, госпитализируются пациенты с выраженной клинической картиной (гипертермия, резкое ухудшение самочувствия, высокий риск развития осложнений). Рекомендовано пребывание в стационаре и людям, слабо приверженным соблюдению назначенного лечебного режима (асоциальные группы населения, старики с возрастной деменцией).

Постановка диагноза

Поставить точный диагноз эозинофильная пневмония врачу нелегко. Он обычно берет за основу данные рентгенографии и компьютерной томографии, но этого не всегда достаточно для точных выявлений нарушений. Дополнительно требуется анализ крови для определения концентрации эозинофилов и сильного увеличения СОЭ.

Зачастую для подтверждения диагноза требуется анализ кала на наличие яиц паразитов, аллергические пробы и серологические тесты.

Аускультация дает возможность услышать крепитацию и влажные хрипы. При наличии множественных очагов инфильтрации в легком перкуссия позволяет установить укорочение легочного звука.

Диагностирование болезни

Выявить заболевание не составляет сложности. Это объясняется тем, что типичным признаком болезни является высокая эозинофили крови пациента. Также в дополнении к основному признаку имеются летучие легочные инфильтраты.Тем не менее, трудности возникают. Это связанно с наличием таких проявлений, как:

1. Имеющиеся аллергические заболевания другого характера.
2. Возникновение симптоматики из-за неблагоприятных условий проживания.
3. Обострения аллергической реакции сезонного типа и астматические проявления.
4. Генетическая предрасположенность.
5. Аллергия на фармакологические препараты.

Если есть подозрения на другие заболевания, то аллерголог должен направить больного человека на обследование к другим специалистам, например к отоларингологу при подозрении на сезонный ринит.

Процесс лечения

Аннтигистаминные препараты активного действия.

Некоторые формы этой болезни не требуют определенного медикаментозного вмешательства. Для того случая будет достаточно того, чтобы аллерген вышел из организма.

Возможно, аллерген выйдет даже самостоятельно. Но такой пассивный метод излечения все равно должен происходить под пристальным вниманием врача.

Другая ситуация, когда аллергеном является паразит. Главная задача остается такой же – избавится от причины аллергической реакции. Но здесь на помощь лучше всего обратиться к дегельминтам обширного действия. Такие препараты преимущественно не наносят вред организму, убивают только паразитов и последствия их деятельности.

Еще одна причина – аллергены, которые были в воздухе или другой среде, с которой контактировал больной. Логичный вывод – избегать контакта в данным аллергеном. При такой причине возникновения синдрома, первые признаки заболевания могут быть очень характерными, тогда больной будет нуждаться в быстрой госпитализации и немедленном оказании первой помощи.

Основы патогенеза

Механизм развития патологического процесса при эозинофильной пневмонии связан с функциональной активностью скопившихся в легочной ткани эозинофилов, которые оказывают как защитное, так и иммунопатологическое действие:

• повреждают ворсинки мерцательного эпителия бронхиального дерева;
• нарушают мукоцилиарный клиренс;
• вызывают воспаление;
• активируют высвобождение биологически активных веществ из тучных клеток;
• повышают агрегацию тромбоцитов и способствуют нарушению микроциркуляции.

В дальнейшем развивается иммунокомплексная или аллергическая реакция немедленного типа.

Как выявляется болезнь в лабораторных условиях?

Лабораторные исследования не просто нужны, а являются обязательным условием для лечения синдрома. Информация, полученная в результате обследования, способствует определению сложности болезни и составлению дальнейшего лечебного плана.Как уже отмечалось ранее, организм пациента исследуется на наличие эозинофилов.

Если в крови пациента более 20% эозинофилов, то можно говорить о наличии синдрома Леффлера. Однако, тут есть небольшой нюанс, который должен знать любой врач. После того, как болезнь переходит в хроническую форму, уровень эозинофилов возвращается в нормальное состояние, и тестировать кровь на это соединение уже не имеет смысла. В этот период следует делать анализ крови на наличие иммуноглобулинов.

Также проводятся кожные тесты, которые направлены на выявление возбудителя заболевания: вредные споры, пыльца, гельминты.В некоторых случаях врач назначает проведение ингаляционных и нозальных проб.Обязательным является анализ каловой массы. Это дает информацию о присутствии в организме пациента гельминтов и других паразитов.

Часто применяются серологические тесты на определение специфических видов иммуноглобулинов.Бывает и, что врачи назначают рентген, где сразу можно заметить инфильтрацию. После этого проводятся дополнительные бронхомоторные тесты для выяснения наличия астматических признаков.

Рецидивы

Вторичный синдром Леффлера может проявиться как следствие неправильного подхода к лечению от заболевании. Самая типичная ошибка – неправильная диагностика болезни или ошибочное представление о главном аллергене, который стал причиной подобной реакции. Вторичный синдром проявляется после временного улучшения общего состояния пациента, появления прогресса. Внешне пациент может показаться здоровым, но новый стресс, новое заболевание станет обязательной причиной для рецидива. Один из самых частых сценариев развития событий – неправильное лечение гельминтоза у человека. Снимая симптомы, врач может не уделить достаточного внимания самой причине. Тогда признаки вновь проявятся через недолгий промежуток времени, а ослабленному после первой части лечения организму придется приложить намного больше усилий для повторной борьбы.

Главные причины заражения

Несмотря на сложности в определении этиологии синдрома, медицина все-таки выделяет наиболее вероятные факторы-провокаторы. Интересно, что заразиться можно при контакте с животными, растениями, предметами и даже в процессе лечения других недугов.

Четыре основных источника легочной эозинофилии:

1. Глисты. Проникают в органы дыхания спустя неделю-две после заражения человека. Паразиты и их личинки, соприкоснувшиеся с легочной тканью, становятся причиной возникновения специфических «узлов». Черви могут быть любых видов. Это аскариды, токсокары, кишечная угрица, анкилостома, трихинелла. Подселение происходит и от человека, и от животных. Но чаще всего при общении людей с собаками и кошками. Связь между паразитами и эозинофильной пневмонией первым доказал врач-профессор из Швейцарии Вильгельм Леффлер, имя которого теперь носит этот синдром.
2. Воздушные аллергены. Недуг может стать специфической реакцией организма на пыльцу растений, плесень и другие споры грибов. Также причиной могут быть химические вещества. Особенно, если заболевший постоянно вдыхает подобные частицы в процессе работы на вредном производстве.
3. Лекарства. Медикаменты маловероятная, но возможная причина возникновения леффлеровской пневмонии. Реакция выявлена на антибиотики, в основе которых пенициллин и нитрофуран. А также на антибиотики, скомбинированные с соединениями золота. Есть сведения о возможном влиянии бета-адреноблокаторов и кромогликата натрия в составе ингаляторов для астматиков.
4. Бактерии. Например, некоторые виды стафилококков или стрептококков, бруцеллы. Бактерии цепляются через рукопожатие, вещи, еду. Они заходят в открытие раны. Возможен также воздушно-капельный путь передачи.

Причины и возбудители

Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году. Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого. На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.

К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:

• анкилостомы
• аскариды
• стронгилоиды
• трихинеллы
• острицы
• токсокары
• печеночная двуустка
• филярии
• шистосомы
• кошачья двуустка
• другие плоские черви

В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):

• споры грибов
• пыльца растений
• лекарства (пенициллины, сульфаниламиды, соединения золота)
• некоторые производственные вещества (например, никелевая пыль)

Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.

Клиническая картина

Какие имеет синдром Леффлера симптомы? Среди основных проявлений патологического процесса врачи выделяют: повышение температуры, общее недомогание и слабость. Некоторых пациентов мучает слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов.

На снимке после рентгенологического исследования можно рассмотреть единичные или множественные очаги скопления инфильтратов. При этом их размеры и локализация варьируются. Если у заразившегося крепкая иммунная система, инфильтраты обычно самостоятельно рассасываются в течение 2-3 недель.

Во время аускультативной диагностики можно выявить еще один симптом — сухие хрипы. Как правило, они обнаруживаются в верхних сегментах легких. Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого числа эозинофилов (60-80 %).

В большинстве случаев симптомы заболевания носят неспецифический, стертый характер и напоминают признаки респираторной инфекции или бронхита. Легочная эозинофилия проявляется, как правило, следующим образом:

• продолжительным сухим кашлем;
• субфебрильной температурой (37-38°C);
• приступами одышки;
• высыпаниями на коже;
• ночной потливостью;
• потерей массы тела.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании рентгенол, данных с их характерной быстрой динамикой и наличия выраженной эозинофилии крови. Часто Л. с. выявляется случайно при профилактическом рентгенол. обследовании.

Этиол, диагноз более труден; применяют кожное тестирование аллергенами, приготовленными из гельминтов, пыльцы растений, спор грибков (см. Кожные пробы); серол, тесты — реакцию преципитации (см.) в различных модификациях и реакцию связывания комплемента (см.), а также клеточные тесты, такие как реакция дегрануляции базофилов по Шелли (см. Базофильный тест) и реакция дегрануляции тучных клеток (см.) с соответствующими аллергенами. Профессиональный «никелевый» Л. с. обычно сочетается с аллергическим контактным дерматитом, компрессный (аппликационный) тест с никелем при этом положительный. В случаях, вызванных кишечными паразитами, можно, но не всегда, обнаружить яйца паразитов в кале, т. е. при первичной инвазии миграция личинок через легкие происходит до достижения паразитами зрелости и выделения яиц. Однако этот метод можно применить в расчете на возможность инвазии, предшествующей той, к-рая привела к формированию Л. с. При инвазии личинками Toxocara паразиты не достигают зрелости в организме человека, поэтому яйца в кале не обнаруживаются.

Рис. 1. Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Леффлера: одиночный инфильтрат в правом легком (указан стрелкой). Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Леффлера: множественные двусторонние инфильтраты в легких (указаны стрелками).

Наиболее типичным рентгенол, проявлением Л. с. является тень одиночного инфильтрата, расположенного в любом отделе легкого, небольшой или средней интенсивности и, как правило, ее размеры 3—4 см в диаметре. Форма тени обычно неправильная, очертания нечеткие (рис. 1). Окружающий легочный рисунок усилен в связи с местной гиперемией. В большинстве случаев тень соответствующего корня легкого слегка расширена, структурна. При многопроекционном исследовании удается установить, что инфильтрат располагается чаще в плащевидном слое легкого. В связи с этим нередко можно выявить утолщение плевры, расположенной в непосредственной близости к инфильтрату. Характерным для динамики инфильтрата при Л. с. является его исчезновение через 1 — 3 дня после выявления; на месте бывшего инфильтрата в течение нескольких дней остается постепенно уменьшающееся усиление легочного рисунка. Такая быстрая динамика дала основание назвать эти инфильтраты летучими. Реже при Л. с. встречаются инфильтраты, принимающие форму анатомических структур — сегментов, долей, и множественные инфильтраты, к-рые иногда могут быть двусторонними (рис. 2). Быстрое исчезновение является типичным для всех видов инфильтратов при Л. с. В относительно редких случаях инфильтраты могут рецидивировать. В отдельных случаях при наличии крупных инфильтратов можно обнаружить небольшой транссудат в плевральной полости, к-рый рассасывается в течение нескольких дней.

Необходимо отличать эозинофильные инфильтраты в легких при Л. с. от эозинофильных инфильтратов как следствия эмболии легочных сосудов, обусловленной лимфографией. Наличие инфильтратов требует в ряде случаев дифференциальной диагностики с бактериальными и вирусными пневмониями (см.), туберкулезом, в т. ч. милиарным (см. Туберкулез органов дыхания).

Дифференцировать

Л. с. необходимо с синдромом Вайнгартена (см. Вайнгартена синдром) и синдромом Лера—Киндберга, для к-рого характерно острое начало болезни, септическая температура (держится неделями), озноб, потливость, эозинофилия и лейкоцитоз, рентгенологически — легочные инфильтраты и плевральный выпот. Скудность и невыраженность клин, симптомов, наличие эозинофилии должны навести на мысль о Л. с. В дальнейшем транзиторный характер инфильтратов в легких решает диагноз в пользу Л. с.

Общие сведения

Эндокардит Леффлера (эозинофильный эндокардит) был описан в 1936 году швейцарским врачом Вильгельмом Леффлером при наблюдении двух больных с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. В настоящее время данная патология считается клиническим вариантом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего заболевание регистрируется у мужчин средней (30-40 лет) возрастной группы, но может возникать у лиц любого возраста и пола при высоком количестве эозинофилов в крови. Частота встречаемости выше у людей негроидной расы, жителей Юго-Восточной Азии и Южной Америки. Такое региональное распределение совпадает с распространенностью генетически обусловленного идиопатического гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).

Эндокардит Леффлера

Этиология

Причинами повышенной концентрации эозинофилов в организме могут быть различные патологические состояния:

• Идиопатический гиперэозинофильный синдром. Представляет собой чрезмерное образование эозинофилов в костном мозге неясной этиологии. Нередко сопровождается развитием лейкоза.
• Аутоиммунные патологии. Некоторые заболевания этой группы (например, ревматоидный артрит или системная красная волчанка) осложняются вторичными формами гиперэозинофильного синдрома.
• Паразитные инвазии. Характеризуются повышением уровня эозинофильных клеток. Продолжительное заражение паразитами приводит к развитию синдрома Леффлера.
• Онкологические патологии кроветворной системы. Сопровождаются быстрым, неконтролируемым делением недифференцированных клеток, что нередко становится причиной инфильтрации легких.

Кроме того, развитие легочной аллергии наблюдается при различных поражениях селезенки, печени, костного мозга.

Факторы риска

Согласно статистике, легочная аллергия чаще встречается у мужчин среднего возраста. Кроме того, риску развития синдрома подвержены:

• люди, страдающие бронхиальной астмой или другими хроническими заболеваниями дыхательной системы; курильщики;
• ВИЧ-инфицированные и люди, страдающие врожденными первичными иммунодефицитами.

При каких показаниях пациент подлежит госпитализации?

При острых и тяжелых формах синдрома, заболевший, подлежит обязательной госпитализации. Это необходимо, если:

• отмечается тяжелое течение паразитарного инфицирования и полное обезвоживание организма;
• невозможно удалить из бытовой среды аллерген полностью.

Впрочем, даже при госпитализации можно гарантировать благоприятный исход при соблюдении всех гигиенических норм и выполнения предписаний врача, которые заключатся в ограничении контактирования с домашними животными и соблюдения осторожности при использовании различных травяных сборов и лекарственных средств.

Медицинская загадка

Впервые эозинофильное поражение легких было описано в начале XX века. Так, ученые уже не один десяток лет проводят исследования, чтобы уложить синдром в конкретные медицинские рамки. Но даже современные врачи не дают однозначных ответов на вопросы о причинах, предпосылках, последствиях.

Это одна из медицинских загадок. Ее симптомы нередко схожи с признаками других недугов. Например, часто эозинофильную пневмонию принимают за бронхиальную астму, бактериальную пневмонию. А сами по себе легочные инфильтраты могут оказаться симптомом васкулита Черджа-Стросса или побочным эффектом рака.

Слишком широк и спектр возможных возбудителей. Поэтому синдром тяжело поддается правильной и своевременной диагностике.

https://www.youtube.com/watch?v=14xp3BZ_HNM

Нет конкретных возрастных и социальных порогов. В некоторых исследованиях указывается, что в основном синдром поражает детей, а в зоне первого риска — жители стран с тропическим климатом. Однако заболевание фиксируют по всему миру и в числе заболевших есть и молодежь, и люди преклонного возраста.

Описание недуга

Под синдромом Леффлера медики воспринимают легочную аллергию. При реакции на определенный раздражитель в органах дыхательной системы образуются уплотнения — инфильтраты. Они наполнены отдельным видом кровяных клеток, которые также являются разновидностью лейкоцитов и носят название «эозинофилы».

Повышенное содержание этих веществ в анализе крови обычно указывает на аллергические/инфекционные процессы в организме, заражение паразитами или опухоль. Инфильтраты отличаются способностью мигрировать по пораженному органу. Они могут сами по себе исчезнуть и не оставить после себя даже рубцовых изменений.

Впервые эозинофильное поражение легочной системы было описано в начале XX века. С тех пор ученым так и не удалось определить синдром Леффлера в конкретные медицинские рамки. Даже многочисленные исследования не смогли дать ответ относительно точных причин и предпосылок его возникновения. Это настоящая медицинская загадка. Нет конкретной информации о возрастных и социальных порогах. В некоторых исследованиях сказано, что синдром поражает только детей, а в группу риска входят жители стран с тропическим климатом. Однако данная патология успешно мигрирует по всей планете. Среди заболевших встречаются и молодые люди, и представители преклонного возраста.

Хроническая эозинофильная пневмония

Этот вид пневмонии чаще развивается у женщин в возрасте 40-50 лет на фоне давно существующих аллергических заболеваний:

• бронхиальной астмы;
• аллергического ринита;
• атопического дерматита.

Симптомами хронической эозинофильной пневмонии являются:

• кашель;
• одышка и приступы затрудненного дыхания;
• ночные поты;
• длительный субфебрилитет;
• интоксикация;
• слабость;
• снижение трудоспособности;
• потеря аппетита;
• похудание.

При этом над поверхностью легких выслушиваются влажные и сухие хрипы, а на рентгенограмме выявляются нечетко очерченные участки инфильтрации различной плотности (чаще в верхних долях). В редких случаях возможна диссеменация патологического процесса и плевральный выпот.

В крови имеются признаки воспаления (высокая СОЭ, лейкоцитоз) и повышенный уровень иммуноглобулина Е. Эозинофилия в крови наблюдается не всегда, но в биоптатах легких количество эозинофилов превышает 25 %.

В отличие от острой эозинофильной пневмонии, заболевание продолжается более 2 месяцев, иногда имеет рецидивирующее течение.

Данная патология чаще встречается у мужчин в возрасте 20-40 лет. Она развивается остро, может ассоциироваться со СПИДом, ингаляцией промышленных и бытовых полютантов, табачного дыма. Заболевание проявляется:

• непродуктивным кашлем;
• выраженной одышкой;
• лихорадкой;
• диффузной или интерстициальной инфильтрацией в обоих легких на рентгенограмме;
• часто сочетается с двухсторонним плевральным выпотом;
• в тяжелых случаях протекает по типу респираторного дистресс-синдрома с угрожающей жизни дыхательной недостаточностью.

При этом эозинофилия в крови может отсутствовать. Но в легких эозинофилы инфильтрируют альвеолы, бронхиолы, интерстиций, что выявляется при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани.

Следует отметить, что для пневмонии такого генеза не характерны рецидивы. Продолжительность заболевания составляет не более 1 месяца.